Te explicamos en qué consiste esta dolencia y cómo afecta a la salud y la calidad de vida de quienes la sufren
Empezamos el día con una noticia preocupante: la Casa Real noruega ha comunicado que la salud de la princesa heredera Mette-Marit ha empeorado de forma significativa a causa de la fibrosis pulmonar que padece desde 2018. De hecho, tras varias pruebas recientes que reflejan una evolución negativa, los médicos del Rikshospitalet han comenzado a preparar la posibilidad de un trasplante de pulmón, aunque todavía no se ha fijado una fecha ni se sabe cuándo entraría en lista de espera. La institución real explica que, pese a necesitar más descanso, la princesa mantiene un fuerte deseo de continuar con sus compromisos oficiales, por lo que su agenda se ajustará para compatibilizar su labor con su estado de salud.
“Nos acercamos al momento de realizar un trasplante de pulmón y estamos realizando los preparativos necesarios para que sea posible cuando llegue ese momento. Aún no se ha decidido cuándo la princesa heredera entrará en lista de espera para un trasplante de pulmón”.
Are Martin Holm, jefe de departamento y profesor de Neumología del Rikshospitalet
A continuación, te contamos cuán grave puede ser esta enfermedad y en qué situaciones se valora un trasplante de pulmón.
¿Qué es la fibrosis pulmonar?
La fibrosis pulmonar es una enfermedad crónica que cursa con inflamación, endurecimiento y cicatrización (fibrosis) del tejido pulmonar, lo que deteriora lenta y progresivamente la función respiratoria. Existen diferentes tipos de fibrosis pulmonar, y el diagnóstico, el tratamiento y la evolución varían en función de cuál sea. “Podríamos hacer un símil con el cáncer. Sabemos que no existe un solo tipo de cáncer, sino muchos, y no es lo mismo un cáncer de mama que uno de páncreas. En este tipo de enfermedad pulmonar intersticial —así se denomina médicamente— ocurre algo similar”, explica el doctor José Antonio Rodríguez Portal, especialista del Servicio de Neumología del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla y coordinador del Área de Enfermedades Pulmonares Intersticiales de la SEPAR.
La esperanza de vida de algunos tipos de fibrosis pulmonar —como la idiopática— oscila entre dos y cinco años, mientras que en otros casos la enfermedad se cronifica. “El pronóstico, por tanto, depende del diagnóstico; cuanto más temprano, mejor, para poder administrar el tratamiento adecuado. También depende del tipo de enfermedad pulmonar. Lo que no se revierte es el tejido pulmonar ya dañado”, recuerda el especialista.
¿Por qué aparece la fibrosis pulmonar?
Como hay muchos tipos, también existen distintos factores de riesgo que aumentan la probabilidad de desarrollarla. Entre ellos se encuentran:
- Fumar: el tabaco es uno de los factores de riesgo para la aparición de este problema pulmonar.
- Toma de medicamentos: algunos fármacos pueden favorecer su aparición. “Existe una gran lista. Entre los más frecuentes están los fármacos para el reuma y para el cáncer”, señala el especialista.
- Problemas digestivos: enfermedades como el reflujo gastroesofágico podrían incrementar la probabilidad, pero eso no significa que el reflujo sea la causa; se trataría de una comorbilidad (dos o más enfermedades que coinciden en una misma persona).
- Factores externos: la contaminación ambiental, como la exposición a polvos de metales o serrín, se ha asociado con la fibrosis pulmonar.
- Agentes infecciosos: se ha observado que muchos pacientes han estado expuestos a virus como el de Epstein Barr, otros herpesvirus como la infección aguda por citomegalovirus (CMV), el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH) y la Hepatitis C.
Aunque no siempre es fácil de diagnosticar, puede sospecharse a través de una entrevista para conocer la historia clínica, una radiografía de tórax y una tomografía computarizada de alta resolución (TAC). También puede completarse con una biopsia para determinar el tipo de enfermedad pulmonar intersticial. Sin embargo, “incluso con una biopsia pueden surgir dudas”, subraya el neumólogo. Por eso, en ocasiones se concluye que la fibrosis pulmonar es de origen desconocido. En ese caso se habla de fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
Lee también: Los retos de la EPOC: identificar bien los síntomas y prevenirla desde la infancia
Fibrosis pulmonar idiopática
Se trata de una enfermedad rara, poco conocida y progresiva, que afecta a más de 7.500 españoles cada año. Sus síntomas principales son tos, cansancio y dificultad para respirar, que coinciden con los de otras patologías respiratorias más frecuentes, como el asma o la EPOC, de ahí la complejidad del diagnóstico. A medida que avanza, se produce un endurecimiento progresivo e irreversible del tejido pulmonar. Su incidencia ha aumentado en la última década, hasta llegar a diagnosticarse 35.000 nuevos casos al año en Europa y, aunque cada vez se manifiesta en pacientes más jóvenes, es más habitual entre los 50 y 70 años.
Lee también: La EPOC afecta a más mujeres y causa más problemas
Atenta a estas señales de alarma
Debido a que la sintomatología es difusa, muchos pacientes no son diagnosticados ni tratados hasta pasado un tiempo —al menos, dos años—. Por ello, los expertos insisten en vigilar una tos seca y persistente que no cede en tres o cuatro semanas y que no se asocia a un catarro común. La fatiga o falta de aire al subir escaleras o caminar algo deprisa, el dolor torácico o una coloración azulada en la piel y las uñas también son señales de alerta. No obstante, como indica el doctor Portal, “la pista definitiva la proporciona un ruido muy característico que escuchamos en el pulmón al acercar el fonendo. Es parecido al crujido de las pisadas sobre la nieve o al separar las dos partes de una tira de velcro”.
Según explicó el doctor Julio Ancochea, jefe del Servicio de Neumología del Hospital de La Princesa de Madrid, el principal reto de esta enfermedad es el diagnóstico precoz. “Sabemos que habitualmente entre la aparición del primer síntoma y la atención al paciente en un centro especializado pueden pasar unos dos años. Contribuyen varios factores: que el paciente desconoce los síntomas y lleva un estilo de vida sedentario que enmascara la dificultad respiratoria; que la enfermedad suele comenzar de forma insidiosa y progresa lentamente; y que todavía falta concienciación sobre enfermedades raras por parte de muchos profesionales”, señaló. Aun así, detectar pronto la patología es clave para el pronóstico, ya que un tratamiento adecuado puede frenar su curso y el deterioro pulmonar.
Nuevos tratamientos que dan esperanza
En cuanto al abordaje terapéutico, la llegada de nuevos medicamentos “ha marcado un antes y un después en el manejo de la patología”, según apuntó la doctora María Molina, coordinadora de la Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar del Hospital Universitario Bellvitge de Barcelona.
Los fármacos utilizados se conocen como antifibróticos y permiten ralentizar de forma significativa la evolución de la enfermedad, lo que se traduce en una reducción de comorbilidades asociadas, menos ingresos hospitalarios y un aumento no solo de la calidad de vida, sino también de la supervivencia en términos absolutos. “Hace pocos años, la fibrosis pulmonar idiopática no tenía tratamiento. Gracias a estos nuevos fármacos —que hoy se están ensayando en otros tipos de fibrosis—, la supervivencia incluso se ha duplicado”, concluye el doctor José Antonio Portal a Hola.com.
¿Cuándo se plantea un trasplante de pulmón?
En la fibrosis pulmonar (especialmente en la fibrosis pulmonar idiopática), el trasplante de pulmón se valora cuando la enfermedad es progresiva y avanzada, y los tratamientos disponibles ya no logran frenar el deterioro. Suele considerarse si hay una caída significativa y sostenida de la función pulmonar —por ejemplo, un descenso marcado del FVC o del FEV1 (la cantidad de aire expulsada en el primer segundo de una espiración forzada, útil para valorar el grado de obstrucción y la función pulmonar)—, si aparece falta de oxígeno en reposo o con esfuerzos mínimos, si se desarrolla hipertensión pulmonar o si el paciente presenta un empeoramiento clínico rápido con una limitación clara para la vida diaria.
Un criterio clave es que la esperanza de vida sin trasplante sea limitada —por lo general, inferior a dos o tres años—, pero que la persona conserve un estado general suficiente para tolerar la cirugía y el proceso posterior.
La decisión se toma siempre de manera individualizada, en unidades especializadas y tras una evaluación médica, funcional y psicológica muy exhaustiva.
