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Atenta a estas señales de alarma
Debido a que la sintomatología es difusa, muchos pacientes no son diagnosticados ni tratados hasta pasado un tiempo —al menos, dos años—. Por ello, los expertos insisten en vigilar una tos seca y persistente que no cede en tres o cuatro semanas y que no se asocia a un catarro común. La fatiga o falta de aire al subir escaleras o caminar algo deprisa, el dolor torácico o una coloración azulada en la piel y las uñas también son señales de alerta. No obstante, como indica el doctor Portal, “la pista definitiva la proporciona un ruido muy característico que escuchamos en el pulmón al acercar el fonendo. Es parecido al crujido de las pisadas sobre la nieve o al separar las dos partes de una tira de velcro”.
Según explicó el doctor Julio Ancochea, jefe del Servicio de Neumología del Hospital de La Princesa de Madrid, el principal reto de esta enfermedad es el diagnóstico precoz. “Sabemos que habitualmente entre la aparición del primer síntoma y la atención al paciente en un centro especializado pueden pasar unos dos años. Contribuyen varios factores: que el paciente desconoce los síntomas y lleva un estilo de vida sedentario que enmascara la dificultad respiratoria; que la enfermedad suele comenzar de forma insidiosa y progresa lentamente; y que todavía falta concienciación sobre enfermedades raras por parte de muchos profesionales”, señaló. Aun así, detectar pronto la patología es clave para el pronóstico, ya que un tratamiento adecuado puede frenar su curso y el deterioro pulmonar.
Nuevos tratamientos que dan esperanza
En cuanto al abordaje terapéutico, la llegada de nuevos medicamentos “ha marcado un antes y un después en el manejo de la patología”, según apuntó la doctora María Molina, coordinadora de la Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar del Hospital Universitario Bellvitge de Barcelona.
Los fármacos utilizados se conocen como antifibróticos y permiten ralentizar de forma significativa la evolución de la enfermedad, lo que se traduce en una reducción de comorbilidades asociadas, menos ingresos hospitalarios y un aumento no solo de la calidad de vida, sino también de la supervivencia en términos absolutos. “Hace pocos años, la fibrosis pulmonar idiopática no tenía tratamiento. Gracias a estos nuevos fármacos —que hoy se están ensayando en otros tipos de fibrosis—, la supervivencia incluso se ha duplicado”, concluye el doctor José Antonio Portal a Hola.com.
¿Cuándo se plantea un trasplante de pulmón?
En la fibrosis pulmonar (especialmente en la fibrosis pulmonar idiopática), el trasplante de pulmón se valora cuando la enfermedad es progresiva y avanzada, y los tratamientos disponibles ya no logran frenar el deterioro. Suele considerarse si hay una caída significativa y sostenida de la función pulmonar —por ejemplo, un descenso marcado del FVC o del FEV1 (la cantidad de aire expulsada en el primer segundo de una espiración forzada, útil para valorar el grado de obstrucción y la función pulmonar)—, si aparece falta de oxígeno en reposo o con esfuerzos mínimos, si se desarrolla hipertensión pulmonar o si el paciente presenta un empeoramiento clínico rápido con una limitación clara para la vida diaria.
Un criterio clave es que la esperanza de vida sin trasplante sea limitada —por lo general, inferior a dos o tres años—, pero que la persona conserve un estado general suficiente para tolerar la cirugía y el proceso posterior.
La decisión se toma siempre de manera individualizada, en unidades especializadas y tras una evaluación médica, funcional y psicológica muy exhaustiva.